Ivacaftor；依伐卡托
货号：
II0710
品牌：
Jinpan
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产品简介
| 别名 | VX770 |
| 英文名称 | Ivacaftor |
| CAS | 873054-44-5 |
| 分子式 | C24H28N2O3 |
| 分子量 | 392.49 |
| 纯度 | ≥98% |
| 单位 | 瓶 |
| 生物活性 | Ivacaftor是一种有效的 CFTR 增效剂，靶向G551D-CFTR和F508del-CFTR的EC50分别为100 nM 和 25 nM。[1-4] |
| In Vitro | Ivacaftor（10μM）使ABCB4-G535D的PC分泌活性增加3倍，ABCB4-G536R增加13.7倍，ABCB4-S1076C增加6.7倍，ABCB4-S1176L增加9.4倍，ABCB4增加5.7倍 – G1178S。 Ivacaftor纠正了ABCB4突变体的功能缺陷[1]。与R1162X CFTR细胞相比，Ivacaftor（10μM）显著增加表达W1282X的细胞中的CFTR活性[2]。 Ivacaftor显示对160个测试目标没有显著活性，包括GABAA苯二氮卓受体。 Ivacaftor增加氯离子分泌，EC50为0.236±0.200μM，与F508del HBE相比效力变化10倍[3]。在重组细胞中，VX-770增加F508del加工突变和G551D门控突变中的CFTR通道开放概率（Po）。 VX-770可将温度校正的F508del-FRT细胞中毛喉素刺激的IT增加6倍，EC50为25 nM [4]。 |
| In Vivo | Ivacaftor（1-200 mg/kg，po）在大鼠中表现出良好的口服生物利用度[3]。 |
| SMILES | CC(C)(C1=C(C=C(C(C(C)(C)C)=C1)O)NC(C2=CNC3=C(C2=O)C=CC=C3)=O)C |
| 靶点 | CFTR |
| 数据来源文献 | [1]. Delaunay JL, et al. Functional defect of variants in the adenosine triphosphate-binding sites of ABCB4 and their rescue by the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator potentiator, ivacaftor (VX-770). Hepatology. 2017 Feb;65(2):560-570 [2]. Mutyam V, et al. Therapeutic benefit observed with the CFTR potentiator, ivacaftor, in a CF patient homozygous for the W1282X CFTR nonsense mutation. J Cyst Fibros. 2017 Jan;16(1):24-29 [3]. Hadida S, et al. Discovery of N-(2,4-di-tert-butyl-5-hydroxyphenyl)-4-oxo-1,4-dihydroquinoline-3-carboxamide (VX-770, ivacaftor), a potent and orally bioavailable CFTR potentiator. J Med Chem. 2014 Dec 11;57(23):9776-9 [4]. Van Goor F, et al. Rescue of CF airway epithelial cell function in vitro by a CFTR potentiator, VX-770. Proc Natl Acad Sci U S A. 2009 Nov 3;106(44):18825-30. |
| 规格 | 10mg 50mg |
是一种有效的 CFTR 增效剂。